Marchiafa-Bignami 病是一种稀有的以脑组织脱髓鞘和坏死为特征的营养不良,常见于酒精中毒患者。现阶段,来自不丹科泽科德医学院内科及精神病学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁异性恋患者,20 之前开始有中度酗酒史,近一个月乏善可陈出近记忆及执行紊乱,人性忽略,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和垂直 T2-FLAIR(b)推断脑组织轻度肿胀,整个脑组织颇高讯号,骨架保留
诊断:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脑组织的中央层受累为主,背层和腹层相对于保留,乏善可陈出「三明治征」。 其他受累的白质有前荘、后荘、大脑皮质脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
针灸乏善可陈
认知障碍,步态异常,癫痫猝死及昏迷。
主要在骨架上
1. 酒精中毒患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 推断脑组织颇高讯号;
2. 成像波谱是举足轻重的主要用途诊断新科技,可推断 NAA/Cr 比值在营养不良猝死后的前 4 个月下降,随后经常出现乳酸峰顶、脂质峰顶,这些发现与针灸症状的恢复不符。
鉴别诊断
脑组织胶质瘤:不论如何效应导致脑组织溃疡。
脱髓鞘:病灶通常离散,垂直分布区,呈 Dawson 手指征。
血管病变:病变通常较为离散。
Wernicke 脑病:通常增生血清素、脊髓和大脑大脑皮质导水管区域内网状骨架。
治疗
尚无具体可知的治疗,通常肠外给予硫胺素。
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